重症肌無力和運動神經元有什麼區別？

重症肌無力

是一種神經-肌肉接頭處因為乙醯膽鹼受體減少而出現傳遞障礙的自身免疫性疾病。這類疾病的特點之一就是病程呈慢性遷延性，緩解與惡化交替。

在臨床上表現的主要特徵就是區域性或全身橫紋肌在活動的時候容易產生疲勞無力，經過休息或用抗膽鹼酯酶藥物之後可以得到緩解，但也可能會累及到心肌與平滑肌，表現出相應的內臟症狀。

運動神經元

是以損害脊髓前角，橋延腦顱神經運動和錐體束為主的一組慢性進行性疾病。

運動神經元在臨床表現為不同組合的肌無力、肌萎縮，以及延髓麻痺，例如有吞嚥困難，語言構音不清等症狀。只要患了這種病，先是肌肉萎縮，最後在病人有意識的請情況下因無力呼吸而死。所以這種病人也被稱作為“

漸凍人

”。

重症肌無力患者具有一段很長時間的緩解期，但就本病患者往往由於精神創傷、全身各種感染、過度勞累、內分泌失調、免疫功能紊亂、婦女月經期等等多種因素而復發或加重病情，因此，重症肌無力症狀的反覆性成為本病的特點。

那麼下面來看下重症肌無力的發病原因有哪些呢？

一、患者的自身免疫系統出現異常，臨床研究發現，本病患者體內許多免疫指標異常，經過治療後臨床症狀消失，但異常的免疫指標卻不見改變，這也許是本病病情不穩定，容易復發的一個重要因素。

二、身體方面因素，內分泌障礙，甲狀腺功能亢進等疾病都可能引起重症肌無力。

三、外部的環境因素也會導致重症肌無力，例如環境汙染可以造成免疫系統下降；過度的勞累使身體免疫功能紊亂；病毒的感染或使用某些抗生素藥物等誘發某些基因缺陷。

四、在精神因素方面也很為關鍵，過度的疲勞是由於長時間的坐立玩麻將、玩電腦遊戲等發病的，因此要懂得勞逸結合，保持心情舒暢，是非常重要的細節。

此外，重症肌無力患者表現的症狀哪些比較明顯呢？

1、眼瞼下垂

：又稱為聳拉眼皮。據資料分析發現，以眼瞼下垂為首發症狀者高達73%。可見於任何年齡，尤其以兒童為多見。早期症狀表現多為一側下垂，晚期就是雙眼瞼下垂，還有不少的病人一側的眼皮瞪上去時，另一側的眼皮又聳拉下來了，即出現左右交替眼瞼下垂現象。這是重症肌無力症狀的表現之一。

2、全身無力

：從外表看來好皮好肉的，也沒有肌肉萎縮，好像沒病一樣；但是病人長感到嚴重的全身無力，肩膀不能抬起，手也不能提起，蹲下去的時候就站不起來了，甚至連最基本的洗臉和梳頭的簡單動作都要靠別人來幫忙。病人的肌無力症狀休息一會兒明顯好轉，但是幹一會兒活又會明顯加重，好像是裝出來似的，這些都是重症肌無力的症狀表現。

3、呼吸困難

：這是重症肌無力患者出現的最嚴重的一個症狀，因為呼吸肌受累，患者感覺氣短、胸悶憋氣、呼吸困難、換氣功能障礙出現口唇及指端發紫，嚴重者不能自己主動呼吸，如果不能及時的搶救治療，會出現呼吸窘迫、呼吸衰竭甚至呼吸停止，在短時間內可以讓病人致死。

4、飲食嗆咳

和

吞嚥困難

：由於伸舌困難，食物在患者口腔內攪拌無力，未能得到充分的咀嚼，加上咽喉間神經肌肉麻痺，食物不能正常吞嚥，用餐時間明顯延長，進乾硬的食物更為嚴重，在喝水的時候，有時誤入器官發生嗆咳，重者水從鼻孔嗆出，感覺非常的痛苦。

運動神經元屬於神經內科疾病，是一組主要侵犯上、下兩級運動神經元的慢性疾病，病變範圍包括脊髓前角細胞、腦幹運動神經元、大腦皮質錐體細胞一集皮質脊髓束、皮質延髓束。臨床表現為下運動神經元損害所引起的肌萎縮、肢體無力和上運動神經元損害的特徵。

至今運動神經元的病因尚不明確，那麼運動神經元發病的可能性原因有哪些呢？

一、自身的免疫與病毒感染：有研究表明是一種嗜前角細胞毒引起的中毒性疾病，但也有研究認為人類的免疫缺陷病毒可能會損傷脊髓，從而引起運動神經元疾病，在患者身上測定的免疫功能發現免疫球蛋白升高，免疫複合物形成，抗神經節苷脂抗體陽性。

二、金屬元素的過量或缺失：有學者認為與某些金屬的中毒和某些金屬元素缺乏有關係。

三、其他因素：有學者認為有遺傳因素。根據資料統計5%~10%的病例有家族遺傳傾向，此外還有人認為與營養障礙、代謝內分泌、神經遞質、酶缺乏和缺氧有關。

此外，運動神經元在臨床診斷上分型為一下幾種：

●若病變以

下級

運動神經元為主稱為

進行性脊髓肌萎縮症

，常見病變始於頸下段和胸上側面的前角神經細胞。首發症狀為一側或雙側手指逐漸無力、僵硬、手掌肌肉萎縮，形成爪型手，繼則前臂和上臂肌肉收縮力降低，肌萎縮長可見肌束震顫，無感覺障礙。

●若病變以

上級

運動神經元為主稱為

原發性側索硬化症，

臨床表現雙側錐體束有損害，而呈雙下肢痙攣性癱瘓，肌張力增加，腱反射亢體，有病理反射出現，晚期有尿失禁。

●若

上、下級

運動神經元同時存在，則稱為

進行性延髓麻痺

。最初是舌肌運動容易疲乏，後則有方語不清，吞嚥困難，吞水是有嗆出。檢查時可見舌不能伸，舌肌萎縮有肌肉震顫，有事可有咀嚼肌癱瘓和萎縮，此型比較少見。

從臨床上驗證，進行性脊及萎縮症、肌萎縮側索硬化症最為常見。

★肌萎縮側索硬化症：臨床上有資料資料顯示，發病率為4-6%，大約又有5%-10%屬於常染色體顯性遺傳，絕大多數在40歲以後得病隨著年齡的增高發病率有新增加，此病的特點是上運動神經元和下運動神經元都受損害，患者雙上肢既有肌萎縮和肌肉震顫，又有深反射亢進，雙下肢常見痙攣性癱瘓。如病變損及腦幹則同時有吞嚥困難，構音不清，舌肌萎縮和無力，又有下頜反射亢進以及強哭和強笑等症狀。肌萎縮側索硬化症由於預後較差，臨床治療難度大。

從診斷的結果中看到運動神經元的症狀表現：

1、單側或雙側手肌無力、並且帶有明顯的顫動，位於手外側的魚際穴部位出現肌肉萎縮。

2、上肢肌肉及肩胛肌肉萎縮，抬手困難，梳頭無力，下肢呈痙攣性癱瘓，行走緩慢，步態呈剪刀狀。

3、聲音嘶啞、舌肌萎縮、說話不清，吞嚥困難，唾液外流，進食或者喝水嗆咳，呼吸困難，彈液不易咳出。

4、四肢無力、行走困難、動作不協調、震顫、鷹爪手、聲音嘶啞、鼻音重、構音不清，甚至不能說話，吞嚥困難、飲水嗆咳，甚至不能飲食等症狀。

經過綜上所述，我們可以看出，重症肌無力和運動神經元病都會出現

說話不清

，還有

飲水嗆咳、吞嚥困難、咀嚼無力、呼吸困難、四肢無力

等症狀，但是重症肌無力出現上述症狀的時候

時輕時重

，沒有舌肌及四肢肌束顫動，也沒有舌肌萎縮，一般沒有四肢肌肉萎縮，但後面的症狀都是會出現在運動神經元患者的身上。