中國幾百萬癲癇兒童智力低下，別跟我說你束手無策了！

“我女兒患有癲癇，現在伴有智力低下，經常受同學的欺負歧視，都有點自卑，誰都怕，在陌生人面前很不愛說話……”

每每聽到家長這樣的傾訴，我們內心不禁感慨和無奈：

癲癇孩子智力低下怎麼辦？

癲癇是常見的小兒神經系統疾病，據報道，約 30%~40%的癲癇患兒存在不同程度的智力損害。

目前難治性癲癇普遍採用國際抗癲癇聯盟 2010 年的定義：

應用正確選擇且能耐受的兩種抗癲癇藥物（單藥或聯合用藥），仍未能達到持續無發作者。

而智力低下的定義有多種，美國智力低下協會提出的較為全面的定義是

“在發育期內，一般智力功能明顯低於同齡水平，同時伴有適應行為的缺陷”

。

影響癲癇孩子智力的因素是什麼

影響難治性癲癇患兒智力水平的因素很多，包括癲癇起病年齡、癲癇發作頻率、發作持續時間及癲癇病程等，而起病年齡是癲癇患兒智力的最重要預測因素。

不同癲癇發作型別及不同癲癇病灶對認知功能的影響也差別甚大。

複雜部分性發作及失神發作患兒閱讀成績低於正常，全身強直陣攣發作患兒的認知功能損害則主要表現在言語功能及即刻回憶能力缺陷。

額葉及顳葉癲癇患兒記憶力均有下降，同時顳葉癲癇存在注意力障礙，額葉癲癇則存在言語功能障礙。頂葉癲癇可導致視覺相關性失認、忽視、視覺空間及結構障礙、言語功能障礙。

枕葉癲癇主要表現為注意力、記憶力下降。另外臨床下癲癇樣放電（亞臨床型發作）同樣可以導致認知功能障礙。

引起癲癇的病因如圍產期腦損傷、腦發育不良、顱內感染、遺傳代謝性疾病等本身便可造成認知損害。而原發性或隱源性癲癇患兒各方面的認知能力也不同程度的低於正常兒童。

然而，儘管抗癲癇藥物不斷髮展進步，仍有20-30%的患者經多種藥物治療無法有效控制發作，而成為藥物難治性癲癇。

難道就束手無策了嗎

研究指出：

當抗癲癇藥物治療無效或療效差、不能實施手術治療或手術無效時，兒童難治性癲癇都可以推薦採用生酮飲食治療。

生酮飲食是一種由高脂肪、低碳水化合物及足夠蛋白組成的飲食方案。它透過模擬飢餓狀態下機體分解脂肪產生酮體提供能量來治療腦部疾病。最早由Wilder於1921 年報告治療難治性癲癇，至今已有近100年的臨床運用歷史。

目前全球有70多個國家或地區開展了生酮飲食療法，而在美國，生酮飲食已成為多數癲癇治療中心對付難治性癲癇的常規措施之一。

提供生酮療法的國家或地區（黑色部分）

生酮飲食於2004年引入中國，雖然其抗癲癇機制尚不清楚，但其有效性和安全性已得到大量臨床研究的證實。

大量權威研究證據

來自美國約翰•霍普金斯醫院的Kossoff 等發表的一項研究，對 20 例難治性癲癇患兒進行生酮飲食治療6個月後，65%的患兒發作減少 50%以上，35%發作減少 90%以上。

Kossoff教授與癲癇患兒

2008 年，他們報道使用生酮飲食治療嬰兒痙攣，可使 2/3 患兒痙攣發作完全緩解，複發率及不良反應率均低於促腎上腺皮質激素（ACTH）組。之後再次報道了 87 例接受生酮飲食治療患兒的長期隨訪結果，經過平均 19。9 個月的治療，55%患兒在治療6個月後發作減少 50%以上，35%患兒無發作。

Wibisono 等對10年內 48 例使用生酮飲食治療的難治性癲癇患兒進行了回顧性研究，3 例發作完全緩解，35 例發作減少 50%~90%。其中 33 例癲癇性腦病患兒中，26 例發作減少50%以上，均提示生酮飲食對於難治性癲癇有較好療效。

生酮治療下的小女孩

IJff M等使用生酮飲食治療 28 例難治性癲癇患兒，與 22 例對照組患兒相比，焦慮及情緒不安等行為減少，詞語理解及製造力能力明顯好於對照組，且與癲癇發作減少無相關性。

Peuscher 等研究也發現，生酮飲食使難治性癲癇患兒的臨床發作次數減少，患兒的神經行為發育改善，主要表現為社交及生活能力的提高。

還有很多這樣的研究，就不一一列舉了。

生酮飲食在中國

在國內，生酮飲食的運用也得到許多的專家和媒體的報道。

復旦大學附屬兒童醫院一項研究發現，生酮飲食透過改變機體代謝機制和影響神經元的興奮性，不僅減少難治性癲癇患兒的發作頻率，同時也改善了其神經行為及認知功能。

北京兒童醫院一項對癲癇性痙攣患兒的研究表明，生酮飲食除了有效緩解發作外，還促進患兒生長髮育，67％智體發育明顯進步，其中60%的患兒大運動進步，30%語言進步。

（公眾號對話方塊回覆“醫院”，檢視你附近有哪些生酮醫院）

張月華等對Dravet患兒使用生酮飲食治療發現，生酮飲食不僅可有效治療癲癇患兒的臨床發作，明顯改善腦電圖，同時能有效改善患兒的多動、注意力不集中等行為異常。

朱登納等在 2016 年報道了生酮飲食治療 42 例難治性癲癇患兒，研究發現除發作明顯減少外，42 例中 14 例在治療12 個月後發育商明顯提高，以社會適應性、大運動及精細運動最為明顯。而社交能力從治療 18 個月後開始改善。

2018年，由盛京醫院王華等最新發表的一項對52例耐藥性癲癇腦病的前瞻性研究也表明，生酮飲食不僅能減少發作間期癇樣放電頻率，改善腦電圖背景節律，還可不同程度地改善認知、運動、語言等功能，副作用也較少，值得臨床推薦運用。

最後總結

難治性癲癇是小兒神經內科面臨的重要問題，大多數癲癇患兒本身都或多或少存在不同程度的神經行為發育障礙，患兒的生活質量受到影響。

近 20 年來生酮飲食治療難治性癲癇的有效性及安全性已經得到充分證實，而且在有效控制癲癇發作的同時還能顯著改善患兒智力水平，提高患兒生活質量，已成為兒童難治性癲癇治療的重要方法。

隨著人們對生酮飲食的重視和運用，相信生酮飲食能讓更多的孩子走向希望的明天，造福更多有需要的人。

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