肺癌中的癌王是小細胞肺癌，緊隨其後的不是腺癌，而是肉瘤樣癌
罕見肺部惡性腫瘤--肺肉瘤樣癌
曾經我們科收治過一個比較罕見的
肺部腫瘤
病人，當時只做了CT，高度懷疑肺癌，於是我給他做了肺穿刺活檢，病理和免疫組化結果出來比較出於我們意料，病理診斷是癌肉瘤。考慮到患者病灶不大，可以手術，這個病人轉到胸外科手術了，結果不到半年，病人再次到我們科就診，已經全身多臟器轉移，病人極度虛弱，呼吸困難，沒多久就去世了。
肺肉瘤樣癌--罕見的、兼具癌和肉瘤特性的高度惡性腫瘤
惡性腫瘤分為兩種情況：如果該惡性腫瘤是來源於
上皮組織
，則是癌。如果是間葉組織來源的，則被稱為
肉瘤
。肉瘤樣癌，它的本質是上皮來源的癌，但是含有肉瘤樣成分，實質是癌細胞呈梭形細胞變異。
肺部的此類腫瘤在 1981 年被稱為鱗狀細胞癌的一種變體；直到2004 年，WHO 根據肺腫瘤病理形態學特徵，將名稱統一為肺肉瘤樣癌，定義為，一類極少見的含有肉瘤成分或
肉瘤樣分化
的低分化非小細胞肺癌，可分為以下 5 個亞型，即多形性癌、梭形細胞癌、鉅細胞癌、癌肉瘤以及肺母細胞瘤，代表了形態學上連續的譜系變化。
肺肉瘤樣癌屬於非小細胞肺癌，佔所有肺部惡性腫瘤的 0。1%～0。5%。老年男性、重度吸菸患者多見，平均年齡 65～75 歲。臨床表現與其他型別肺癌相似，包括咳嗽、
胸痛
、咯血、呼吸困難等。肺肉瘤樣癌侵襲性很高，表現為早期區域性侵襲和遠處轉移。由於其具有肉瘤的特性，90%的患者存在
血管侵犯
，所以很容易復發轉移，總體預後非常差。有研究顯示，偏早期肺肉瘤樣癌的5 年生存率僅為24。5%，而同樣分期的其他非小細胞肺癌患者能達到近50%。由於肺肉瘤樣癌侵襲性強，多數患者在就診時已經處於疾病的中晚期。
對於肺肉瘤樣癌有沒有治療辦法？
毫不誇張地說，肺肉瘤樣癌可以算是非小細胞肺癌中的“癌王”。
手術治療
是早期患者的首選治療方式。有研究發現，早期採用手術切除的患者中，近半數患者會出現復發或轉移，平均術後復發時間為6。8個月。化療、免疫治療或抗血管生成等治療方法，在肺肉瘤樣癌中都收效甚微。
靶向治療
是否能獲益？
原癌基因的 MET，是肺肉瘤樣癌患者中相對比較常見的
基因改變
之一。MET的分子結構及 MET 14號外顯子跳躍突變導致腫瘤發生。MET抑制劑的早期臨床研究表明，MET 14號外顯子跳躍突變的非小細胞肺癌患者對 MET 抑制劑反應良好，提示MET抑制劑在肺肉瘤樣癌中可能會同樣發揮令人期待的療效。到底效果如何，由於這種疾病非常罕見，目前沒有相對大樣本的研究來證實。
