【醫學隨筆】氨基酸分解代謝（前奏）
體內的氨基酸代謝庫由外源性氨基酸和內源性氨基酸組成
體內組織蛋白質降解產生的氨基酸及體內合成的非必需氨基酸屬於
內源性氨基酸
，而食物蛋白質消化吸收的氨基酸是
外源性氨基酸
，其分佈於全身各處稱為氨基酸代謝庫。氨基酸在體內主要存在於血液和組織中，食物蛋白質消化吸收得到的氨基酸先進入血液，後進入組織中進行生物轉化或者分解等代謝，組織蛋白質也可以分解產生氨基酸而進入血液中。
骨骼肌是全身最大的氨基酸庫
，佔有超過50%的氨基酸，其次是肝，約10%。
氨基酸分解代謝首先是脫氨基
脫氨基有以下幾種形式：轉氨基作用、氧化脫氨基（可與轉氨基作用耦聯稱聯合脫氨作用，即轉氨脫氨作用）等。
①
轉氨基作用
。轉氨基作用是在氨基轉移酶（轉氨酶）催化下可逆地將α-氨基酸的氨基轉移給α-酮酸，自身變為α-酮酸，α-酮酸則變為另一種α-氨基酸。三對氨基酸與酮酸的對應關係：①穀氨酸
α-酮戊二酸；②天冬氨酸
草醯乙酸；③丙氨酸
丙酮酸。
以L-穀氨酸和α-丙酮酸的轉氨酶最為重要（關係於聯合脫氨作用）。例如
谷丙轉氨酶
（ALT/GPT），可催化穀氨酸與丙酮酸轉化為α-酮戊二酸與丙氨酸（可逆）；
穀草轉氨酶
（AST/GOT），可催化穀氨酸與草醯乙酸轉化為α-酮戊二酸與天冬氨酸（可逆）。
ALT與AST在不同部位活性不同：ALT主要存在於肝之中；AST主要存在於肝與心之中；它們均為胞內酶，血清中活性，
血清中ALT與AST活性有輔助診斷意義
。若血清ALT與AST活性均升高，指示肝損害出現，常見於病毒性肝炎、藥物性肝炎、酒精性肝硬化、血吸蟲性肝硬化、肝細胞癌、膽道疾病急性發作（膽道梗阻、膽石症等）等。若僅AST明顯升高，而ALT不顯著升高，則可考慮急性心肌梗死、心肌炎等心臟疾病。
轉氨酶均具有維生素B6的磷酸酯，即
磷酸吡哆醛
作為輔酶。其機制可大致理解為，氨基酸將氨基轉移至磷酸吡哆醛後，磷酸吡哆醛轉變為
磷酸吡哆胺
，磷酸吡哆胺再將氨基轉移至酮酸，變為磷酸吡哆醛，從而實現氨基的轉移。
轉氨基作用特點：①不產生遊離的氨，僅僅實現氨基的轉移；②需要維生素B6作為輔基。
②
氧化脫氨基
（以及聯合脫氨作用）。L-穀氨酸是機體組織中唯一能以相當高速率進行氧化脫氨反應的氨基酸，此步驟由L-穀氨酸脫氫酶催化。L-穀氨酸脫氫酶是別構酶，能被ATP和GTP別構抑制，被ADP和GDP別構啟用。故在能量不足時，該酶活性可以增加，利用氨基酸氧化供能。
若轉氨酶和L-穀氨酸脫氫酶協同，可將其他氨基酸的氨基轉移至α-酮戊二酸上，產生L-穀氨酸，後其再脫氨基產生遊離的氨。這種方式就叫轉氨脫氨作用，又叫聯合脫氨作用。
在骨骼肌和心肌組織中缺乏該酶，故主要以
嘌呤核苷酸迴圈
進行轉氨耦聯AMP迴圈脫氨作用。轉氨基作用中生成的天冬氨酸與次黃嘌呤核苷酸（IMP）作用生成腺苷酸代琥珀酸，後者在裂解酶作用下生成延胡索酸和腺嘌呤核苷酸，腺嘌呤核苷酸在腺苷酸脫氨酶作用下脫掉氨基又生成IMP的過程。
氨基酸碳鏈骨架可以轉換或分解
①α-酮酸可進入三羧酸迴圈參與生物氧化最終產生二氧化碳和水，以釋放能量供機體生理活動需要。
②α-酮酸經氨基化生成營養非必需氨基酸。體內一些氨基酸可以透過相應的α-酮酸生成，這些原料可以來自糖代謝和三羧酸迴圈。
③α-酮酸可轉變為糖和脂質。可以生糖的氨基酸有18種，即除了亮氨酸和賴氨酸（生酮氨基酸）之外的氨基酸；還有生糖兼生酮氨基酸（5種），包括3種芳香族氨基酸（苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸）以及異亮氨酸、蘇氨酸。
血氨的來源
①主要來源：
氨基酸脫氨基作用
產生的氨。氨基酸脫羧產生的胺類物質分解也可以產生氨。
②腸道細菌
腐敗作用
產生氨，或者尿素由細菌尿素酶水解產生氨。臨床上對於高氨血癥病人應採取弱酸性透析液作結腸透析，忌用鹼性肥皂水灌腸，以利於腸道中的氨形成銨根離子而排除，減少結腸對氨的吸收，避免加重病情。
③腎小管上皮細胞分泌的氨主要來自
谷氨醯胺
。谷氨醯胺在細胞內由谷氨醯胺酶催化分解成穀氨酸和氨並分泌入腎小管中，與氫離子結合產生銨根離子並排出。酸性尿利於氨排出；鹼性尿阻礙氨的分泌，氨被吸收入血，成為血氨的另一個來源。肝腹水病人為避免血氨升高，則不宜使用鹼性利尿藥，如乙醯唑胺，為碳酸酐酶抑制劑，抑制腎小管上皮細胞內碳酸酐酶使氫離子產生下降，碳酸氫根排出增加，尿液鹼化。
氨在血液中以丙氨酸和谷氨醯胺的形式運輸
氨是有毒物質，各組織代謝產生的氨需運輸至肝合成尿素或運輸至腎以銨鹽形式排出。氨在血液中應以無毒的丙氨酸和谷氨醯胺形式運輸。
①
丙氨酸-葡萄糖迴圈
。骨骼肌以丙酮酸為原料轉氨基生成丙氨酸，丙氨酸入血後到達肝透過聯合脫氨作用生成丙酮酸和氨。氨用於生成尿素，丙酮酸進入糖異生途徑產生葡萄糖。尿素入血後經尿排出，葡萄糖進入肌組織後繼續糖酵解產生丙酮酸，形成迴圈。透過該迴圈，骨骼肌中氨基酸的氨基以丙氨酸形式運往肝，同時肝又為骨骼肌提供產生丙酮酸的葡萄糖。
②腦和骨骼肌透過
谷氨醯胺
形式轉運氨。這些組織細胞記憶體在谷氨醯胺合成酶，催化氨和穀氨酸合成谷氨醯胺入血，至肝或腎，其間具有谷氨醯胺酶，水解產生穀氨酸和氨。
谷氨醯胺既是氨的解毒產物，又是氨的儲存及運輸形式。尤其對於腦固定和轉運氨的意義重大。氨中毒病人（肝性腦病等）可用穀氨酸鹽降低氨的濃度。
谷氨醯胺提供氨基令天冬氨酸變為天冬醯胺，正常組織可以以此來自身合成天冬醯胺滿足蛋白質合成需求。而白血病細胞無法或很少合成天冬醯胺，則需要靠血液從其他器官運輸而來，因此可以用天冬醯胺酶水解天冬醯胺成天冬氨酸，從而降低血天冬醯胺濃度，治療白血病。
QA
問：體內重要的轉氨酶又哪幾種？測定血清中這些轉氨酶活性有何意義？
答：穀草轉氨酶（GOT/AST），其異常升高見於各種肝病、心肌梗塞早期、肝硬化、肝癌等；谷丙轉氨酶（GPT/ALT），其異常升高見於肝炎、藥物中毒、阻塞性黃疸、肝硬化、膽管炎、膽管瘤等。
