漸凍人症是什麼樣的？

今天霍金的去世，再次把「漸凍症」推到了聚光燈下，上次還是 14 年全世界範圍內冰桶挑戰賽的時候。

因為當年的冰桶挑戰賽，讓很多人知道了

「漸凍症」

這個名詞的存在。

然而，哪怕是見過再多生離死別的醫生群體，可能也無法去形容，這個疾病的可怕。

所謂「漸凍症」其實是「

肌萎縮側索硬化

（ALS）」的俗稱，這是一種神經系統疾病。

患者因為運動神經元的損傷導致患者逐漸出現並加重的肌無力、肌萎縮、吞嚥困難、喝水嗆咳、說話不清等症狀。

ALS 是一種罕見病，每 10 萬人中大約有 4～6 人有可能罹患這種疾病。

而到現在為止，

ALS 的病因還是不明確的。

我們知道的只是，支配肌肉運動的神經元因為人類尚不知道的原因慢慢變性，隨著這些運動神經元的慢慢死亡消失，

肌肉慢慢失去運動的能力，一點點的萎縮，直到死亡。

更可怕的是，絕大部分 ALS 患者都是成年以後發病，因為這是一種獲得性疾病。

那就意味著，

患者在感受到作為一個健康人的一切運動生活以後，在慢慢失去運動能力和生活自理能力。

最開始，可能只是無意中發現手指不那麼靈活；

然後，發現自己沒有辦法單手拿茶杯；

再然後，就會出現沒有辦法梳頭的情況；

再後來，那種正常人極其輕鬆的雙手交叉放在腦後的瀟灑動作也漸行漸遠，再也不能完成……

而當上肢的各種運動障礙出現後不久，下肢也不可避免的被波及。

從可以單車環騎青海湖，到上兩層樓都困難，對於一個 ALS 患者來說，或許只是十幾個月的距離。

而當肌肉的萎縮涉及到負責說話的肌肉以後，ALS 患者就會慢慢失去說話的能力，最後只能透過眼動儀來幫助表達。

而當進食和呼吸的肌肉受累，意味著死亡很近了。

在這段時間內，

因為呼吸肌肉的萎縮，患者總會伴隨一種無法吸足一口氧氣的感覺時刻。

那種感覺就像時時刻刻被施以窒息的水刑一樣。

而對於 ALS 患者，最最痛苦的不是不能運動和最終的死亡

。

而是在整個病程中，他始終保持著清醒的大腦和良好的面板感覺能力。

你觸控他的身體，他能感知，但是無法給你迴應；

你與他說話，他能清楚的聽到，但是做不出合適的表情；

他清醒的大腦看著肌肉一點點消失，

甚至在肌肉和支配神經元失聯之前會有肉眼可見的跳動，那其實是肌肉最後的掙扎。

每一刻，都能感覺到自己的身體被抽離，被剝奪，被割去，

眼睜睜看著自己熟悉的身體和熟悉的感覺，如同肉眼可見的枯萎花朵一樣，一秒秒離自己遠去。

曾經有中國的 ALS 患者，對著他的主治醫師艱難地說著他們人生最後的願望：

我想早點死，你能幫我一把嗎？

因為，在 ALS 的晚期，絕望透頂的患者連自殺都不可能完成。

當你看到他們的痛苦，即便是目擊了無數死亡的專業醫生，也很難平靜。

尤其是當你曾經體會過作為一個健康人的一切歡樂；

可跑可挑，可接吻可擁抱；

可以享受生活，可以享受性愛；

可以在山頂對著整個世界大口呼吸和喊叫。

而短短几年之後，這一切都成為腦中僅存的記憶。

你能夠清晰的回憶起曾經的自己，然後看到當下已然死去，連自己都會厭惡的肉體。

14 年夏天的那場冰桶挑戰，還有偉大的霍金，讓更多的人關注到了 ALS 這個疾病，和被這個疾病折磨的群體。

但這其實並不夠，我們需要真正瞭解的是這個病痛是個如此沉重話題。

它可以被輕鬆快樂的「冰桶挑戰」傳播開，但是我們無法改變它的確就是一個既無法預防，也還無法治癒的疾病。

ALS 是整個人類依舊無法點亮的黑暗。

當你想起 ALS 這個疾病的時候，希望能真正感受到它的「重量」，也希望讓更多人願意去了解以及幫助更多人瞭解 ALS 這個疾病的沉重。

這差不多就是我寫這篇文章的目的。

內容參考丁香醫生科普文章：

澆過冰水後，是時候冷靜認識一下 ALS 這個疾病了 - 丁香醫生

作者：

張進

丁香診所