我們是如何聽到這個世界的聲音

人耳分外、中、內耳三部分，它們在結構和功能上緊密銜接完成聽覺和平衡功能。

人的生命從受精卵開始，逐步分化成胚胎。大約在妊娠第4周左右，形成聽覺器官的原始結構—聽泡及鰓弓。整個過程透過特定基因產生的分子訊號，不斷地進行協調整合排列推進。至今已經長達一個多世紀的研究，仍未能完全理解這一複雜的過程以及其中每一事件所發生的時間，但卻產生了一個最複雜且精細的人體器官，最終讓我們聽到這個世界的聲音。

01外耳的發育

外耳包括耳廓及外耳道，負責收集聲音。

在胚胎髮育的第5和第6周，早期的耳廓開始發育，在隨後的妊娠期中逐步成形。胚胎早期的耳廓接近頸根部，隨著顱面的同步發育，耳廓會向頭側和後側移行，並在妊娠中期結束後到達正常的位置，頭顱側面。在這個過程中如果基因調控出現錯誤，耳廓畸形大多會伴隨頜面部異常一起發生。一般到28周時，整個耳廓的結構會清晰可見，即通常意義上的“長出了耳朵”。嬰兒出生後軟骨和基質的不斷沉積使耳廓變得更大、更結實。到5、6歲時，兒童的耳廓會接近成人大小的80%，如果存在耳廓畸形，此時是外科手術矯正的合適時機。

在妊娠第6周左右，外耳道開始形成，也就是說，外耳道是在耳廓形成後才開始發育的。因此可以有不合並耳廓畸形、單獨存在的外耳道狹窄或閉鎖。同樣是在妊娠第28周，如果發育順利，胎兒可以形成正常的外耳道。

02中耳的發育

中耳位於外耳道的內側，主要負責把外耳接收到聲波，轉化成機械振動，並加以放大。

在妊娠第4周，中耳的初始結構開始形成，到妊娠第7周，新生中耳形成，此時，它只是個充滿液體的“房間”。在這個過程中，負責傳導聲音的聽骨鏈也開始發育。在妊娠16周左右，聽骨鏈開始骨化，並迅速生長達到成人大小。而容納聽骨鏈的“房間”不斷地向側方和上方擴充套件，在近妊娠30周時，擴充套件基本停止，“房間”大致造好。在妊娠的最後一個月，人體將對這個“房間”進行裝修，進行精細結構的調整及完成上皮覆蓋。但直到出生時，這個“房間”仍將殘留部分液體及“裝修材料”，理論上，嬰兒2個月時，殘留的液體和上皮會被徹底吸收。鼓室內未被吸收的上皮可能形成先天性膽脂瘤，進而影響嬰兒聽力。

因為外耳和中耳的發育起源於相同的胚胎原基—鰓弓，中耳異常通常伴發於外耳異常。5歲左右，乳突和中耳的發育基本完成，如果有中耳畸形影響聽力，可以考慮手術矯正。但在此之前，必須在出生6個月內透過助聽器干預，以免影響聽力和語言功能的發育。

03

內耳的發育

人的內耳是個極為複雜精細且重要的結構，存在6個主要感受器，Corti器負責聽覺，其它5個負責前庭功能。

在妊娠第4週末，內耳的初始結構—聽泡形成。其中負責感受聽覺的Corti器於妊娠第7周左右開始分化，並在妊娠第25周分化完成。目前的研究認為，胎兒在5月時，雖然負責收集聲音的“外耳”及負責傳導聲音的“中耳”仍未發育完全，但已經能透過羊水的傳導，聽到母親的心跳和胃腸道蠕動的聲音，這些刺激引起聽覺中樞的活動，併產生了可以被記錄的大腦皮層腦電波。這種刺激，又可以加速聽覺系統的發育成熟。

“聽”是人類尚在母體時，就能感知到這個世界的方式。有趣的是，人類也是唯一能做到這一點的生物。相比出生後開始接受刺激，10歲左右才發育完全的視覺系統，聽覺系統在嬰兒出生的那一刻，就開始幫助人類獲取這個世界的新知識。

轉自上海新華醫院聽力眩暈中心