10種發生在長骨的偏心性膨脹性病變

你瞭解多少發生在長骨的偏心性膨脹性病變。

骨鉅細胞瘤

起源於骨骼的非成骨性結締組織，腫瘤的主要組成成分類似

破骨細胞

。腫瘤多見於15~30歲的青壯年期，大多在骨骺癒合後，好發於股骨遠端、脛骨近端及橈骨遠端。早期僅有區域性間歇性疼痛。常因腫瘤的發展，造成

區域性腫脹

、

壓痛

或

鄰近關節活動限制

等。較大的腫瘤，可有區域性面板

溫度增高

、

靜脈曲張

、

壓痛

等症狀。

影像表現：

1、鉅細胞瘤雖開始於幹骺端近骺板處，但幾乎均越過骺板向關節方向生長，且以此為主，可直達關節軟骨下為止。

2、腫瘤大都侷限於骨端和幹骺端的松質骨內，並多向骨胳原來凸出的部分生長，使病區膨脹擴大，呈橫向發展。其輪廓常呈分，葉狀，皮質雖變薄，但尚完整。其周圍無骨膜反應亦無瘤組織腫塊。無腫瘤基質鈣化。

3、腫瘤呈一與正常骨分界明顯的密度減低區，其中可見類似多房間隔的殘留骨小梁，明顯時可呈

“肥皂泡樣”改變

。

4、在發病早期或進展期，其邊緣可

較模糊

，中間如無似間隔的骨小梁，則診斷較困難，一般多根據病變部位而擬診。

5、病變晚期，腫瘤過度膨脹可使

骨皮質破裂

，且可侵入附近軟組織中。

MRI：

T1多呈均勻低訊號，出血可呈明顯高訊號；T2呈混雜訊號，低、中等或高訊號混雜，瘤組織呈相對高訊號；明顯強化。含鐵血黃素沉著、“亮斑”的出現對骨巨的診斷有一定意義。

讀片要點：

1、多見於15~30歲的青壯年期，大多在骨骺癒合後。

2、鄰關節面生長，易向骨突部位發展。

3、長徑與骨幹垂直。

4、邊緣多無高密度硬化或更模糊。

5、骨性間隔較細。

6、幾乎沒有骨膜反應和鈣化，無成骨現象。

動脈瘤樣骨囊腫

好發於30歲以下青年人；部位以長骨幹骺端、骨盆、脊柱多見；臨床多以區域性腫脹、疼痛就診；多有外傷史。病理上多位於

骨松質

、

髓腔中央

，少數位於皮質及骨膜；充滿

深紅色

、

棕紅色不凝固血液

；單房或多房，有纖維骨性間隔。

發病機制：

1、溶骨期：靜脈受阻，骨內壓增高，鄰骨吸收。

2、膨脹期：囊內壓更高，骨缺損更大，穿破骨皮質並掀起骨膜。

3、穩定期：囊內壓穩定，血腔被纖維分隔，相互溝通。

4、癒合期：囊內鈣骨化，囊壁增厚，形成緻密骨塊。

影像表現：

偏心、吹出樣膨脹性、多房或單房溶骨改變，皮質受壓變薄，邊界清楚伴硬化。MRI 囊液呈長T1長T2訊號，纖維骨性間隔T1T2均為低訊號；病灶內有液液平面（T1上低下高，T2上高下低），較具特徵性。

讀片要點：

1、10~20歲多見，長骨以幹骺端多見。

2、長徑與骨幹平行。

3、很少累及關節面。

4、膨脹一般較明顯，呈“吹出氣球樣”，膨脹明顯可見骨膜反應，囊間隔可有鈣化。

5、邊緣光整伴硬化。

6、多有外傷史。

成軟骨細胞瘤

多位於骨骺區（骺板軟骨閉合前的骨骺部）；1/3的病例發病於脛骨，其它為股骨上下端、腓骨、尺橈骨遠端等；10~20歲（60~80%），5歲以下及60以上者少見。

病理：

早期：軟骨細胞為

圓形

或

多角形

，細胞緊密排列，核大，壞死後可出現鉅細胞。

中期：鈣化、變性和壞死增多。

晚期：壞死區域由

結締組織

取代，有類骨甚至骨性間形成，鈣化骨化明顯增多。典型的呈

窗格樣鈣化

。

影像表現：

典型表現為長骨骨骺的偏心性溶骨破壞區，分葉狀、邊界清楚，周圍有一薄的硬化環，內有鈣化斑點。

MRI：

T1W 呈低訊號，T2W呈大多為混雜高訊號，軟骨樣基質為較高訊號，鈣化為低訊號，出血囊變為高訊號，高訊號被低訊號間隔分隔。窗格樣鈣化、葡萄狀T2高訊號對成軟骨細胞瘤有提示意義。

讀片要點：

1、10~20歲（60~80%），5歲以下及60歲以上者少見。

2、侷限於骨骺或骺板。

3、多有完整或不完整薄層高密度硬化。

4、無粗厚骨嵴。

5、輕度膨脹、病灶較小。

軟骨黏液樣纖維瘤

起源於軟骨結締組織，主要由粘液樣軟骨組成。多在10~30歲之間發病，5 歲以下，60歲以上較少發病。好發於下肢，尤以脛骨上段最為多見，其次為股骨下端、腓骨下端、跟骨、肱骨及髂骨。

臨床症狀主要表現為

間歇性疼痛

，病程數月至數年不等。少數患者無症狀者因體檢或外傷後偶然發現。病理上腫瘤為

圓形、卵圓形或分葉狀

，表面

光滑或有圓凸狀隆起

。組織結構上主要由軟骨樣、粘液樣、和纖維組織三種成分，各種成分多少不定。

影像表現：

長骨幹骺端（距離骨骺線2cm左右）偏心囊狀破壞，長軸與骨長軸一致，邊緣清晰；髓腔側常有硬化緣，囊壁可有骨嵴深入囊內，外側骨皮質膨脹變薄呈波浪狀，腫瘤內鈣化少見。MRI上腫瘤訊號因腫瘤成分差異而表現各異，但多表現為長T1長T2異常訊號，軟骨、黏液和陳舊血液呈高訊號，增強後有明顯強化。

讀片要點：

1、多在10~30歲之間發病，5歲以下，60歲以上較少發病。

2、長骨幹骺端（距離骨骺線2cm左右）。

3、長軸與骨長軸一致。

4、髓腔側常有硬化緣，外側骨皮質膨脹變薄呈波浪狀。

非骨化性纖維瘤

是一種由骨髓腔結締組織發生的良性腫瘤，無成骨趨向，故又稱為“非骨化性”。當骨骼發育趨於成熟時，可能自行消失。一般均為單發， 偶有多發。

本病好發於8~20歲青少年，其中以股骨遠側幹骺端發病率最高（29%），其次為脛骨近端，腓骨兩端。早期一般無任何症狀，多在外傷後發現。少數表現為區域性疼痛。病理上，腫瘤為堅韌緻密的纖維組織構成，併為骨殼所包繞。鏡下腫瘤由結締組織細胞、多核鉅細胞、泡沫細胞組成。病灶內無成骨，周圍的骨組織有反應性增生。

影像表現：

影像學上根據其X線表現可分為

皮質型

和

髓質型

兩種。皮質型主要表現為病灶偏於骨幹的一側，位於皮質內或皮質下方，呈單房或多房狀、圓形、卵圓形或分葉狀透光區伴粗大骨嵴。

病灶長軸多平行於骨幹，向骨內發展可突入髓腔，其周圍有致密囊殼或硬化帶環繞。無骨化。髓腔型表現為病灶位於長骨中心，呈單囊狀或多囊狀透亮區，密度較均勻有硬化邊，多囊者有不規則的骨性間隙或骨嵴，區域性骨皮質變薄。

MRI腫瘤成分為膠原纖維、含鐵血黃素等，T2呈低訊號；如含有大量組織細胞，T2呈高訊號；增強後強化明顯。MRI腫瘤成分為膠原纖維、含鐵血黃素等，T2呈低訊號；如含有大量組織細胞，T2呈高訊號；增強後強化明顯。若 T1、T2均為低訊號，有一定特徵性，反映病灶內部成熟纖維組織。

非骨化性纖維瘤與纖維性骨皮質缺損關係密切，大多學者認為是同一病不同期，即14歲前為纖維性骨皮質缺損，14歲後，而不自行消失，發展為非骨化性纖維瘤，或者骨化性纖維瘤。二者有相同的好發部位和相似的組織學表現。

因此我們也認為，纖維性皮質缺損常為雙側對稱性發生，一般於14歲前自行消失；如不消失，則可發展為非骨化性纖維瘤。同時，纖維性皮質缺損多見於4~8歲兒童，有家族傾向，多於2~4年內自行消失，常多發對稱性出現，呈囊狀或片狀骨質缺損區，無膨脹侵入髓腔改變。

讀片要點：

1、好發於8～20歲青少年。

2、幹骺端偏骨幹側。

3、輕度膨脹多房病變。

4、直徑大於2cm，長軸與骨幹一致。

5、無骨化，骨嵴粗大。

成骨細胞瘤

長骨中好發股骨、脛骨的幹骺端；多見於30歲以下；多為隱痛，服水楊酸類藥物不能緩解。病理由血供豐富的結締組織基質及其中大量成骨細胞及鉅細胞構成。

影像表現：

在長骨為髓腔內沿骨幹長軸走向的長橢圓形地圖樣骨質破壞，內由斑點狀、條索狀骨化或鈣化；邊緣清楚，有硬化邊；偏心性生長佔46％。MRI骨樣組織T1為低訊號、T2為高訊號；病灶內鈣化或骨化在各序列均為低訊號；周圍可見

反應性充血水腫

；增強骨樣組織強化明顯，鈣化、骨化、囊變、出血區無強化。

讀片要點：

（皮質型）

1、80％為30歲以下。

2、好發乾骺端，可向骨幹、骨端發展。

3、邊緣骨硬化明顯。

4、膨脹較輕。

5、斑點狀、索條狀鈣化或骨化。

骨血管瘤

可發生於任何年齡，以中年人居多；部位以椎骨和顱面骨多見，長骨也有發生。病理上海綿狀血管瘤多由大的薄壁血管及血竇構成，常見於顱骨、脊椎；毛細血管型由極度擴張的細小毛細血管構成，多見於扁骨及長骨幹骺端；瘤內常有出血形成血凝塊或囊腔，也可有機化血栓和靜脈石形成。

影像表現：

發生於長骨多為蜂窩狀或囊狀膨脹性骨破壞，

呈皂泡狀、網狀

，可呈“

枯枝狀

”較有特徵性。MRI具有特徵性，表現為條紋狀短T1長T2訊號，液化壞死呈長T1長T2訊號。

讀片要點：

1、多見於成年人，病灶常位於骨端。

2、長骨病灶呈皂泡狀、網狀，呈“

枯枝狀

”有一定特徵性。

3、多有皮質膨脹和硬化邊，囊內骨脊較多。

4、MRI具有特徵性，表現為條紋狀短T1長T2訊號。

韌帶樣纖維瘤

是一種極為罕見的良性腫瘤。生長緩慢，分化良好。發病年齡多在30歲以下，無性別差異。好發部位以下頜骨多見，其次為股骨和骨盆。長骨的韌帶樣纖維瘤多發生於幹骺端。臨床表現主要為為

疼痛和腫脹

。少數為病理性骨折後發現。病理上硬性纖維瘤為灰色、黃白色，呈硬橡皮樣韌硬，瘤內有時可見囊變。鏡下腫瘤由豐富的成纖維細胞及大量的膠原纖維組成。

影像表現：

硬性纖維瘤主要表現為溶骨性骨質破壞，

邊緣清晰可見硬化環

，骨皮質膨脹變薄，無骨膜反應。有時骨質破壞區內殘存骨小梁而呈

肥皂泡樣改變

。發生於長骨者多位於幹骺端，表現為中心性骨質缺損，並沿骨的長軸分佈，骨皮質變薄，周圍可見硬化帶。

讀片要點：

1、多在30歲以下，多發生於幹骺端向骨幹延伸。

2、可見硬化環。

3、沿骨的長軸分佈。

4、骨嵴較粗大。

5、MRIT1、T2呈中等或偏低訊號，訊號較均勻，強化不明顯。

甲狀旁腺機能亢進之棕色瘤

甲狀旁腺功能亢進稱甲旁亢，是由於甲狀旁腺分泌過多的甲狀旁腺素，引起鈣、磷代謝失常的疾病，具有多種臨床，但僅有部分病人發生骨骼改變生化檢查可見血清鈣增高，血清磷下降，鹼性磷酸酶增高原因為甲狀旁腺腺瘤或癌，甲狀旁腺增生骨骼改變包括：骨質疏鬆，骨外膜下骨皮質吸收，侷限骨質破壞等。

影像表現：

（棕色瘤）

侷限性囊狀骨破壞，表現為大小不一、單個或多發的囊狀透光區，與周圍骨質邊界清楚，較大者可向外膨脹，有時可呈

多房皂泡樣改變

，類似鉅細胞瘤，多見於長骨和下頜骨。這種單房或多房樣的囊狀破壞臨床又稱為棕色瘤，於手術切除腺瘤後，可在短期內修復。較大的棕色瘤常伴發病理骨折。

讀片要點：

1、好發任何年齡，女性多見。

2、好發骨盆、長骨、頜骨。

3、長骨可變形，骨端不增寬，可伴骨折。

4、生化檢查可見血清鈣增高，血清磷下降，鹼性磷酸酶增高。

骨良性纖維組織細胞瘤

骨良性纖維組織細胞瘤（benign fibroushistiocytoma，BFH）是原發於骨的間葉腫瘤，屬於世界衛生組織（WHO）分類中組織細胞源性腫瘤。纖維組織細胞瘤常見於軟組織中，極少數起源於骨中，但兩者具有相同的組織學表現。良性纖維組織細胞瘤具有

纖維母細胞與組織細胞分化特點

，與骨幹骺端非骨化性纖維瘤在組織學上相似，但是具有不同的臨床和放射學特點。

臨床特徵：

發生於成人，男女發病率無明顯差別。全身骨骼均可發生，但以四肢長骨居多，尤以股骨、脛骨多見。發生於幹骺端多見。其餘報道發生於長骨骨幹、骨盆、肋骨、指（趾）骨、頸椎及上頜骨。臨床表現通常以區域性疼痛為主，有時可併發病理性骨折。本病具有區域性侵襲性，手 術刮除後可區域性復發，出現進展性骨破壞，但不轉移。

影像表現：

病變均為溶骨性，

邊界光滑

，多數有硬化緣，內部可見粗糙骨小梁。在長骨，可起源於骨幹及幹骺端，後者累及骨骺多見。初期，病變位於骨髓腔內，偏心性生長，隨病變進展，骨皮質受侵變薄，可出現病理性骨折。

臨床及影像特徵：

（關於骨良性纖維組織細胞瘤圖片分析，見上圖）

1、年齡及病史：女性，32歲，右膝關節疼痛一年。

2、病變的部位：右側股骨內髁及幹骺端。

3、病變的數目：單發，偏心性。

4、骨破壞的型別：地圖樣破壞，無明顯膨脹性，其內未見骨嵴。

5、病變的邊緣：邊界清楚，可見硬化帶。

6、病變基質的型別（腫瘤組織的成分）：腫塊內未見骨性及軟骨性鈣化。

7、骨皮質改變未見破壞。

8、骨膜反應：未見明顯骨膜反應。

9、軟組織腫塊：未見。

本病主要應與以下兩病鑑別：

1、骨鉅細胞瘤

多呈膨脹性、偏心性骨質破壞，多房性骨破壞，骨皮質變薄，無骨硬化與骨膜反應，發生於膝關節周圍，多累及骨端，血管造影多數有輕度至中度血運增加，均與良性纖維組織細胞瘤不同；組織學主要為

纖維黃色組織，呈旋渦狀

，可見多核鉅細胞及泡沫細胞，鉅細胞較大且核數較多；而BFH梭形細胞和多核鉅細胞體積較小，分佈較稀疏，核數較少，泡沫細胞較多本組病例均發生於骨端，呈邊界清楚的膨脹性溶骨性破壞術前誤診為骨鉅細胞瘤，確診須依靠病理。

2、非骨化性纖維瘤

（1）發病年齡：非骨化性纖維瘤以10~20歲以下青少年多見，BFH發病年齡更大些。

（2）部位：非骨化性纖維瘤發生於長骨幹骺端或骨幹皮質，多數位於膝關節周圍，呈偏心性、骨皮質稍膨脹變薄，但靠近髓腔側硬化環均勻，不增厚，破壞區內有較多細小分隔，透過度較高；而骨BFH發病部位多見於長骨骨幹、幹骺端及骨骺、骨盆、肋骨，亦見於鎖骨、頸椎椎體【良性纖維組織細胞瘤好發於髂骨和肋骨（該處從不發生非骨化性纖維瘤），也可見於長骨幹，多位於骨幹中央，偶見於骨骺端】。

（3）臨床：非骨化性纖維瘤常為多發，臨床症狀不明顯，無疼痛，發生病理骨折後出現疼痛，有自愈傾向；而BFH疼痛明顯，手術刮除後有復發傾向。

（4）組織學：二者組織學表現相似，但BFH泡沫細胞相對多些。幹骺端纖維性缺損發生於小兒，且成年能自愈，無臨床症狀，發生於幹骺端皮質內，病變範圍小，屬瘤樣病變；若病變範圍較大，累及髓腔並形成腫塊，即為非骨化性纖維瘤。

3、骨惡性纖維組織細胞瘤

多呈溶骨性骨質破壞，偏心性生長，邊界不清，無殘留骨嵴和硬化邊，皮質常中斷缺損，侵犯周圍軟組織；細胞有明顯的多形性、異型性和病理性核分裂像，容易鑑別。骨良性纖維組織細胞瘤預後不佳，切除後容易復發，極少數不典型病例發生肺轉移。正確診斷此病，有助於臨床治療，擴大切除範圍，根治此病。

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